Hipogonadyzm

Hipogonadyzm – co to jest?

Obecnie hipogonadyzm definiuje się jako zespół objawów klinicznych będących następstwem braku lub zmniejszenia syntezy testosteronu. Hipogonadyzm polega na nieprawidłowej funkcję gonad, prowadzącej do zaburzeń gametogenezy i wydzielania hormonów gonadowych

Rodzaje hipogonadyzmu

Hipogonadyzm to zespół cech objawiający się w okresie przedpokwitaniowym: eunuchoidalną budową ciała, niedorozwojem drugo- i trzeciorzędowych cech płciowych, małą masą kostną, niepłodnością i impotencją oraz czasem ginekomastią, natomiast w okresie popokwitaniowym: impotencją, zaburzenia spermatogenezy, osteoporozą, sarkopenią, zanikiem drugo- i trzeciorzędowych cech płciowych oraz ginekomastią

Z uwagi na podłoże powstania wymieniane są dwa rodzaje hipogonadyzmu:

• hipogonadyzm pierwotny – nastąpiło strukturalne uszkodzenia gonad, w konsekwencji czego nie produkcją one należytej ilości hormonów. Wśród przyczyn hipogonadyzmu pierwotnego wymienia się: zaburzenia chromosomów płciowych, np. zespół Klinefeltera, dysgenezję gonad, aplazję komórek Leydiga, anorchizm (zespół zanikających jąder), zespół Del Castillo (zespół samych komórek Sertolego), wnętrostwo, zespół Noonan, dystrofię miotoniczną, nabyty zanik jąder (atrofię) w następstwie urazu, stanu zapalnego, hemochromatozy, nowotworu, przepukliny pachwinowej lub mosznowej, zaburzenia syntezy androgenów, kastrację farmakologiczną lub chirurgiczną,
• hipogonadyzm wtórny- stwierdza się go, gdy ma miejsce znaczne obniżenie bądź nawet całkowity brak hormonów. Za jego powstanie odpowiada uszkodzenie czynności układu podwzgórzowo-przysadkowego, co spowodowane jest wzrostem rozpoznawalności guzów szypuły i przysadki. W przeważającej liczbie przypadków hipogonadyzm hipogonadotropowy u mężczyzn spowodowany jest chorobami o podłożu genetycznym; zespół Kallmanna, mutacje prowadzące do nieprawidłowości rozwoju i pracy przysadki, zaburzenia rozwojowe, np. niedorozwój szypuły przysadki, urazy czaszki i uszkodzenia jatrogenne, zespoły przebiegające z upośledzeniem umysłowym (Laurence’a-Moona-Biedla, Pradera-Williego), przepukliny mózgowia, nowotwory przysadki, podwzgórza, okolicy skrzyżowania wzrokowego, przerzutowe zaburzenia naczyniowe, np. tętniaka tętnicy szyjnej wewnętrznej, udar przysadki, zmiany zapalne i naciekowe podwzgórza i przysadki.

Objawy hipogonadyzmu u mężczyzn

W przypadku hipogonadyzmu w okresie przedpokwitaniowym występują następujące objawy: 

• brak lub opóźnione dojrzewanie płciowe, 
• wysoki wzrost (opóźnione kostnienie chrząstek nasadowych), długie kończyny, wąskie biodra i ramiona z nierzadko powiększonymi gruczołami piersiowymi (ginekomastią),

• mała masa mięśniowa, duża ilość tkanki tłuszczowej (zgromadzona zwłaszcza w okolicy brzucha i bioder),
• wysoki tembr głosu, brak niskiej barwy głosu,
• małe rozmiary prącia i jąder,
• brak cech łysienia androgenowego,
• brak owłosienia typu męskiego,

W przypadku hipogonadyzmu w okresie pokwitania występują następujące objawy:

• zaburzenia wzwodu,
• przewlekłe zmęczenie,
• obniżenie libido, 
• depresja,
• zmniejszenie masy i siły mięśniowej,
• przerzedzenie owłosienia płciowego,
• uderzenia gorąca,
• oligospermia (obniżona liczba plemników w nasieniu),
• azoospermia (całkowity brak plemników w nasieniu),
• wzrost masy ciała,
• zmniejszenie gęstości mineralnej kości,
• tendencja do zaburzeń gospodarki lipidowej i węglowodanowej.

Leczenie hipogonadyzmu u mężczyzn

Celem leczenia hipogonadyzmu męskiego jest uzupełnienie niedoborów hormonalnych, a w ten sposób przywrócenie prawidłowego funkcjonowania organizmu w tym przywrócenie płodności.

Leczenie polega przede wszystkim na leczeniu choroby podstawowej. Stąd też postępowanie bywa różne w zależności od przyczyny powstania choroby. W przypadku hipogonadyzmu spowodowanego opóźnionym dojrzewaniem płciowym leczenie polega na oczekiwaniu na rozpoczęcie dojrzewania, a w ciężkich przypadkach stosuje się leczenie testosteronem.

W przypadku pacjentów z trwałym hipogonadyzmem prowadzi się 3–5-letnią indukcję dojrzewania i podaje się im testosteron. Niektóre dolegliwości, np. ginekomastia, wymagają postępowania chirurgicznego.

Hipogonadyzm u kobiet

U kobiet hipogonadyzm występuje jako:

• wrodzone dysfunkcje jajników – choroby genetyczne: zespół Turnera, dysgenezja jajników,
• nabyte defekty jajnika – naświetlania, chemioterapia, chirurgiczne usunięcie jajnika lub jajników, niedorozwój jajników o podłożu autoimmunologicznym,
• POF – zespół przedwczesnego wygaśnięcia jajnika.

Objawy hipogonadyzmu żeńskiego:

• spadek libido, oziębłość seksualna,
• zaburzenia płodności, bezpłodność,
• wysoki wzrost z wydłużonymi kończynami,
• zaburzenia miesiączkowania, pierwotny lub wtórny brak miesiączki,
• osteoporoza,
• osteopenia,
• niedorozwój narządów płciowych (wewnętrznych i zewnętrznych),
• niedorozwój gruczołów sutkowych,
• wyciek mleka z gruczołów sutkowych,
• zanikanie lub nie wystąpienie owłosienia łonowego i pachowego.

Zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn mogą występować zaburzenia neurologiczne i psychiczne o różnej charakterystyce oraz opóźnienie w rozwoju umysłowym.

Hipogonadyzm u kobiet – leczenie

W terapii hipogonadyzmu pierwotnego wykorzystuje się preparaty hormonalne w postaci: żeli, plastrów (w tym plastry mosznowe), tabletek oraz zastrzyków. W przypadku hipogonadyzmu wtórnego w niektórych przypadkach istnieje szansa na przywrócenie płodności w wyniku stosowania egzogennych gonadotropin. Stosowana jest również substytucja steroidami płciowymi.

U kobiet początkowo także rekomenduje się podawanie gonadotropiny kosmówkowej, natomiast w późniejszym etapie należy suplementować preparaty estrogenowe i progesteronowe.