Małopłytkowość

Małopłytkowość

Małopłytkowość, inaczej trombocytopenia to obniżenie liczby płytek we krwi obwodowej, poniżej 150 tysięcy/µl, o różnym podłożu.

Małopłytkowość (trombocytopenia) to termin, który opisuje obniżenie liczby płytek we krwi obwodowej poniżej 150 tysięcy/µl.

Uważa się to za istotne klinicznie, gdyż spadek liczby płytek krwi wiąże się z ryzykiem zaburzenia hemostazy, czyli stanu równowagi w układzie krwionośnym. Jeśli chodzi o zachowanie krwi w układzie krwionośnym, nasz organizm dąży do homeostazy, czyli zachowania równowagi pomiędzy krzepnięciem krwi, a zapewnieniem jej płynności w naczyniach krwionośnych. Chodzi o utrzymanie krwi w postaci płynnej, jednocześnie nie dopuszczając do nieprawidłowego krwawienia. Za zachowanie tej równowagi odpowiadają jednocześnie: odpowiednia liczba i funkcja płytek krwi, obecność i aktywność we krwi odpowiednich czynników krzepnięcia, a także prawidłowa struktura i funkcja naczyń krwionośnych.

Pamiętać jednak należy, że u części pacjentów liczba trombocytów utrzymująca się stabilnie w granicach 100 do 150 tysięcy/µl, powyżej pół roku, może świadczyć o cesze osobniczej. Podobna sytuacja może dotyczyć 5% ciężarnych.

Płytki krwi, czyli trombocyty lub krwinki płytkowe to jedne z podstawowych składników komórkowych krwi. Wraz z krwinkami białymi (leukocytami) i krwinkami czerwonymi (erytrocytami) to kluczowe element morfotyczne krwi.

Płytki krwi pełnią w organizmie wiele funkcji, w tym stymulują wzrost komórek naczyń krwionośnych i mięśni gładkich, determinują proces krzepnięcia i skurczu naczyń krwionośnych. Podobnie jak pozostałe składniki krwi powstają w szpiku kostnym – płynnej tkance w obrębie niektórych kości (mostek, kości biodrowe). Proces ich tworzenia polega na systematycznym odrywaniu się płatkowatych fragmentów (czyli właśnie płytek) od „komórki matki” nazywanej megakariocytem. Trombocyty nie są właściwymi komórkami – nie zawierają w swym wnętrzu charakterystycznych elementów komórkowych.

Możemy mieć do czynienia z zaburzeniami funkcji płytek krwi – trombastenią (trombopatią) lub z zaburzeniami ilości płytek krwi:

  • zwiększona liczba płytek krwi powyżej normy – trombocytoza (trombocytemia)
  • liczba płytek krwi poniżej normy – trombocytopenia (małopłytkowość).

Biorąc pod uwagę liczbę płytek krwi, mamy trzy stopnie małopłytkowości:

  • małopłytkowość łagodna – liczba płytek wynosi 50×109/l–150×109/l
  • małopłytkowość umiarkowana – liczba płytek wynosi 30×109/l–50×109/l
  • małopłytkowość ciężka – liczba płytek wynosi mniej niż 30×109/l.

Biorąc pod uwagę jej przyczyny wyróżnia się:

  • małopłytkowość centralną – wynikającą ze zmniejszenia liczby megakariocytów – „komórek matek” w szpiku kostnym lub której powodem jest niedostateczne, zmniejszone wytwarzanie płytek krwi w szpiku z innego powodu.

Powodem takiej sytuacji mogą być choroby nabyte, czynniki fizyczne i chemiczne prowadzące do upośledzenia wytwarzania trombocytów w szpiku kostnym i w konsekwencji małopłytkowości.

Schorzenia z niskim poziom płytek krwi to między innymi: aplazja szpiku kostnego, białaczka, napadowa hemoglobinuria nocna, ale też niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego.

Czynniki wywołujące małopłytkowość to: leki cytostatyczne, promieniowanie jonizujące, ale też alkoholizm i zatrucie alkoholem etylowym.

  • małopłytkowość obwodową – wynikającą z nadmiernego usuwania trombocytów z krążenia. Dzieli się ją dodatkowo na:
    • wrodzoną – w chorobie von Willebranda (typ 2B), w przebiegu wrodzonych niedoborów odporności oraz rzadkim zespóle Upshawa i Shulmana
    • w chorobach nabytych autoimmunologicznych – pierwotna i wtórna małopłytkowość immunologiczna (samoistna plamica małopłytkowa), małopłytkowość noworodków, małopłytkowość występująca po przetoczeniu preparatów krwiopochodnych oraz podaniu heparyny (zamiast krwawień występuje zakrzepica)
    • w chorobach nabytych nieimmunologicznych – w zakrzepowej plamicy małopłytkowej, w małopłytkowości w ciąży oraz po dializoterapii oraz po podłączeniu pacjenta do krążenia pozaustrojowego.

Dodatkowo można spotkać małopłytkowość wynikającą z nieprawidłowego rozdziału płytek krwi w organizmie oraz wynikającą z ich rozcieńczenia – w chorobach przebiegających z powiększeniem śledziony (hipersplenizmem), w której to płytki zostają zgromadzone i zniszczone (schorzenia wątroby, rzadka choroba Gauchera).

Kolejne przyczyny to rozcieńczenie krwi poprzez fizjologiczne zwiększenie objętości krwi u kobiet w czasie ciąży albo po przetoczeniu znacznej objętości krwinek czerwonych i osocza (u pacjenta po masywnym krwotoku).

Małopłytkowość rzekoma (pseudotrombocytopenia) jest skutkiem reakcji pobranej krwi z substancją obecną w probówce – antykoagulantem (substancją zapobiegająca krzepnięciu krwi), którym jest EDTA. Prowadzi to do aglutynacji (zlepiania się) płytek w probówce oraz skutkuje nieprawidłowym, zaniżonym pomiarem w badaniu. Zwykle w przypadku pobrania krwi pacjenta do probówki z innym antykoagulantem (heparyna, cytrynian, siarczan magnezu) zjawisko to nie występuje.

Małopłytkowość rzekoma, jest zjawiskiem zachodzącym tylko w probówce, a pacjent nie wykazuje żadnych klinicznych objawów, choć może to utrudniać diagnostykę i zaburzać wyniki badań.

U osób z małopłytkowością występują objawy skaz krwotocznych, czyli skłonność do nieprawidłowego, nadmiernego krwawienia samoistnego lub pourazowego, związane z zaburzeniem procesów krzepnięcia. Widoczne są one dopiero, gdy liczba płytek spadnie poniżej 30 000/µl.

U każdego pacjenta objawy mogą być inne i nie ma prostej zależności pomiędzy ich liczbą, a nasileniem objawów, a objawy mogą występować przewlekle lub napadowo.

Typowe objawy małopłytkowości:

  • krwawienia skórno-śluzówkowe – wybroczyny najczęściej na skórze kończyn, tułowia i błony śluzowej jamy ustnej, krwawienia z nosa
  • przedłużające się, obfite miesiączki
  • krwawienia z dziąseł po ekstrakcji zębów
  • zwiększona skłonność do występowania podbiegnięć krwawych (tzw. sińców)
  • żywoczerwone zmiany na skórze, punktowe, drobne wybroczyny.

Często mogą wystąpić samoistne krwawienia z dziąseł, dróg moczowych czy dróg rodnych u kobiet.

Krwawienia z przewodu pokarmowego (wymioty podbarwione krwią, wymioty ciemną, fusowatą treścią, zmiana koloru stolca na bardzo ciemny, „smolisty”) lub wewnątrzczaszkowe (nagle występujące zaburzenia neurologiczne – jak zawroty głowy, drętwienie ciała lub kończyn, niedowłady kończyn lub twarzy, zaburzenia mowy) to rzadkie, ale ciężkie powkładania i objawy małopłytkowości.

Diagnostyka małopłytkowości opiera się o badania krwi. Liczba płytek krwi weryfikowana jest w morfologii krwi obwodowej i oceniany jest rozmaz krwi pod mikroskopem. Badane parametry trombocytów to:

  • PLT – liczba płytek krwi
  • MPV – średnia objętość płytek krwi – jak duże są trombocyty
  • PDW – wskaźnik anizocytozy płytek krwi
  • P-LCR – tzw. odsetek dużych trombocytów.

Poszczególne parametry interpretuje się w ścisłym oparciu o liczbę płytek (PLT), których liczba jest najważniejsza.

Poza tym wykonuje się badanie cytofluorymetryczne (badanie receptorów zlokalizowanych na płytkach) oraz badanie czasu życia płytek, badania układu krzepnięcia, ale także badania biochemiczne i immunologiczne, które pomagają w ustaleniu przyczyny skazy krwotocznej.

Małopłytkowość najczęściej jest efektem innych chorób i tym samym najważniejsze jest ustalenie pierwotnej przyczyny małopłytkowości i jej leczenie. Leczenie zależy ściśle od jej przyczyn i poziomu płytek. Terapie stałe stosuje się zwykle w małopłytkowości objawowej i gdy liczba trombocytów wynosi 30 tysięcy lub mniej.

W przypadku małopłytkowości polekowej zaleca się unikanie leków wpływających na zmniejszenie liczby płytek krwi (np. diuretyki tiazdyowe, estrogeny) lub odstawienie leków.

Gdy powodem jest uszkodzenie szpiku, niekiedy niezbędne jest wykonanie przeszczepu komórek krwiotwórczych.

W małopłytkowości immunologicznej spowodowanej występowaniem autoprzeciwciał leczeniem z wyboru jest stosowanie glikokortykosteroidów, obniżających aktywność układu immunologicznego.

Inne rozwiązania to plazmafereza (czyli wymiana osocza w zakrzepowej plamicy małopłytkowej), leki immunosupresyjne (hamujące odpowiedź immunologiczną organizmu odpowiadającą za niszczenie płytek), desmopresyna i kwas traneksamowy (leki hamujące krwawienie w chorobie von Willebranda), usunięcie śledziony (w przypadkach małopłytkowości opornej na leczenie farmakologiczne).

U kobiet w ciąży zalecany jest poród naturalny.

Sposobem na szybkie zwiększenie liczby płytek krwi jest przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych (KKP).

Autor

Zespół Telemedi

Zaktualizowano: 22.01.2023
  • krwawienie
  • krzepnięcie krwi
  • leczenie małopłytkowości
  • małopłytkowość
  • objawy małopłytkowości
  • płytki krwi
  • skaza krwotoczna
  • trombocytopenia
  • trombocyty
  • wybroczyny