Pęcherzyca

Pęcherzyca

Pęcherzyca to autoimmunologiczna przewlekła choroba skóry. Układ odpornościowy chorego na tę chorobę rozpoznaje własne komórki naskórka i połączenia pomiędzy nim jako obce i rozpoczyna działania zmierzające do ich eliminacji i niszczenia.

Pęcherzyca co to jest?

Pęcherzyca to przewlekła choroba skóry o podłożu autoimmunologicznym, czyli taka, w której układ odpornościowy rozpoznaje własne komórki naskórka i połączenia pomiędzy nim jako obce i rozpoczyna działania zmierzające do ich eliminacji. Mówimy tu o nieprawidłowej aktywności układu odpornościowego.

Organizm rozpoczyna produkcję specyficznych białek – przeciwciał, autoprzeciwciał skierowanych przeciw własnym komórkom naskórka i rozrywa połączenia między tymi komórkami, wytwarzając wolne przestrzenie, w których następnie gromadzą się płyny. W ten sposób formują się pęcherze.

Na tę chorobę narażone są osoby:

• z predyspozycją do chorób autoimmunologicznych;
• cierpiących na niektóre choroby autoimmunologiczne – autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, reumatoidalne zapalenie stawów lub autoimmunologiczne zapalenie żołądka;
• chorzy, którzy oprócz szczególnej podatności przyjmowali w ostatnim czasie niektóre z leków (penicylamina, kaptopryl).

Pęcherzyca dotyka głównie osób dojrzałych, powyżej 25 roku życia i jak w przypadku chorób z autoagresji większa częstość występowania dotyczy kobiet.

Rodzaje pęcherzycy

Pomimo występowania kilku rodzajów pęcherzycy, najczęściej występującymi są:

• pęcherzyca zwykła,
• pęcherzyca liściasta.

W przypadku pęcherzycy zwykłej przeciwciała atakują komórki leżące w głębszych warstwach naskórka. Pokryw pęcherzy są mocniejsze, a choroba ma cięższy przebieg. W pierwszej kolejności występują objawy na błonie śluzowej jamy ustnej. W jej ramach wyróżnia się:

• pęcherzycę bujająca,
• pęcherzycę opryszczkowatą,
• pęcherzycę brazylijska (endemiczna).

W pęcherzycy liściastej przeciwciała zlokalizowane są w warstwach powierzchownych naskórka, stąd pęcherze są delikatniejsze, bardziej wiotkie. Dominują głównie nadżerki, a pierwsze zmiany pojawiają się głównie na tułowiu i kończynach.

W ramach pęcherzycy liściastej wyróżnia się typy:

• pęcherzyca rumieniowata,
• pęcherzyca opryszczkowata,
• pęcherzyca łojotokowa.

Pęcherzyca – choroba skóry o podłożu autoimmunologicznym i jej objawy

Objawy pęcherzycy zależne są od jej rodzaju.

Pęcherzyca zwykła to:

• wiotkie pęcherze śródnaskórkowe z tendencją do pękania (pękające pęcherze),
• występujące zmiany nadżerkowo złuszczające;
• zmiany skórne występują obwodowo, głównie na tułowiu, karku, twarzy, owłosionej skórze głowy, w okolicy pach,
• zmiany występujące także na błonie śluzowej jamy ustnej i czasem utrudniają spożywanie pokarmów, ale występują też w obrębie strun głosowych, spojówek, przełyku, jamy nosowo-gardłowej i rozwijają się zwykle wcześniej niż na skórze,
• zmiany rumieniowe koliste, będące podłożem pęcherzy,
• pęcherze, które znikają bez pozostawiania blizn.

Objawy pęcherzycy liściastej: 

• dotyczy wyłącznie naskórka,
• pojawia się głównie na skórze tułowia, klatki piersiowej,
• także charakteryzuje się wiotkimi pęcherzami, które łatwo pękają,
• występuje wraz z nadżerkami i rozległymi zmianami rumieniowo-złuszczającymi.
• w niektórych przypadkach w postaci łuszczenia się zaczerwienia może zająć większość skóry pacjenta,
• może doprowadzić do zmian paznokci i włosów.

W obu tych rodzajach (pęcherzyca zwykła i pęcherzyca liściasta) może występować objaw Nikolskiego. Objaw Nikolskiego polega na oddzielaniu się naskórka na skutek ucisku, pod wpływem pocierania palcem, tarcia skóry czy błony śluzowej. Może też występować objaw Asboe-Hansena, polegający na poszerzeniu się, powiększaniu się powierzchni pęcherza na skutek naciśnięcia jego pokrywy. 

Przyczyny pęcherzycy

Przyczyną powstawania zmian pęcherzowych, według badaczy, jest podłoże genetyczne, choć mechanizm powstawania i zakres zmian w DNA nie jest znany.

Do rozwoju choroby może prowadzić przyjmowanie niektórych leków, jak:

• leki przeciwnadciśnieniowe z grupy ACE-inhibitorów,
• niesteroidowe leki przeciwzapalne,
• penicylaminy.

Inne przyczyny rozwoju choroby to: światło słoneczne i jego działanie, oparzenia skóry u osób z innymi chorobami autoimmunologicznymi, a w przypadku pęcherzycy w jamy ustnej wpływ mogą mieć pokarmy zawierające związki disulfidowe i tiolowe występujące w czosnku i cebuli. 

Pęcherzyca – diagnostyka 

Pacjent z problemami w obrębie skóry kieruje się do lekarza dermatologa, który zwykle zaczyna diagnostykę od wywiadu i badaniu fizykalnego – stwierdzenia zmian typowych dla pęcherzycy. W tym zakresie pomocną może być skala aktywności pęcherzycy wg. Murrell.

Najważniejsze jest jednak badanie wycinka pobranego ze zmiany. Przeprowadza się je z użyciem znakowanych fluorescencyjnie przeciwciał. Gdy preparat z wycinka, po zadziałaniu promieni UV, się świeci potwierdza się rozpoznanie – pęcherzyca. Możliwe jest też jest oznaczenie poziomu autoprzeciwciał we krwi. Wykrycie znaczącego poziomu immunoglobulin klasy G ostatecznie potwierdza rozpoznanie.

Leczenie choroby 

Leczenie pęcherzycy ma charakter ogólny i miejscowy. 

Leczenie ogólne to farmakoterapia z wykorzystaniem glikokortykosteroidów ze środkami immunosupresyjnymi. W terapii pęcherzycy w jej ciężkich przypadkach dożylnie podawane są cyklosporyna lub inne leki. 

Jednocześnie prowadzi się leczenie miejscowe. Pacjent powinien wykonywać codzienne kąpiele odkażające. Na zmiany skórne aplikuje się leki odkażające, aerozole z antybiotykami, glikokortykosteroidami, maści z glikokortykosteroidami. 

W przypadku leczenia pęcherzycy na błonach śluzowych wskazane jest stosowanie zawiesin kortykosteroidów ze środkami odkażającymi, a w przypadku nadkażenia zmian – leków przeciwbakteryjnych i przeciwgrzybiczych, bądź neomycyny i kortykosteroidów. 

Bolesne nadżerki na błonie śluzowej w jamie ustnej wymagają wizyta u dietetyka i odpowiedniej diety, która nie będzie podrażniać zmian. 

Pacjenci powinni też pamiętać o ochronie ciała przed promieniowaniem UV, a więc stosować odpowiednie filtry, odzież ochronną i nakrycia głowy.

Przeczytaj także o:

Krew w moczu